Konjenital kalp hastalığı nedir?

Doğumdan sonra görülen kalbe ait yapısal bir defekt, kalp atımlarını ilgilendiren sorunlar veya fonksiyonel anlamda kalbin dolma veya boşalma problemlerinin tümü konjenital kalp hastalığı olarak yorumlanır. Bunların bir kısmının doğumdan önce, yani prenatal dönemde var oldukları bilinmekte, bir kısmı ise doğum sonrasında belirti vermektedir.

Embriyo oluşumunun ilk dönemlerinde kalp bir tüp şeklinde olup gittikçe kalınlaşarak kaynaşır ve rotasyon yapar. Dört odacık ve dört valvden oluşan bir nevi kas pompası haline dönüşür. Gelişim dönemindeki çok küçük hatalar kas, kapak ve damar yapılarında çok değişken anomalilerin ortaya çıkmasına neden olabilir. En sık olarak odacıklar arasındaki açıklıklara (atriyal ve ventriküler septal defektlere) rastlanır. Diğer bir problem kapakların birbirinden uzaklaşamayıp dar kalmalarıdır. Örneğin sol kalpteki kanı tüm vücut damarlarına gönderen aort kapağı önündeki bir obstrüksiyon sol kalbin normal gelişimine ve normal fonksiyon göstermesine engel olur (hipoplastik sol kalp sendromu). Eğer bu defekt doğumdan önce düzeltilebilirse yenidoğan dönemi sorunsuz geçer. Aksi durumda sonuç genellikle olumsuzdur. Benzer şekilde sağ kalbin kanını akciğer ve aorta gönderen pulmoner kapak darlığı da sağ kalp ve fonksiyonunun gelişimine engel olabilir. Bunlar doğum sonrası fark edilir ve düzeltilmeye çalışılırsa, hem birçok kompleks operasyonu gerekli kılar, hem de kapte kalıcı hasar kalmasına neden olurlar.

Kalp defektleri rutin ultrasonografi incelemelerin yanı sıra ekokardiyografi sayesinde doğumdan önce daha iyi belirlenebilirler ve bazı nadir durumlarda onarılabilirler.

Kimler konjenital kalp hastalığına adaydır?

Daha önce kalp anomalili bebek doğuran, kendisi, eşi veya çok yakın akrabalarında doğumsal kalp anomalisi öyküsü olan, kontrol altında olmayan şeker hastalığı olan, epilepsi ilaçları kullanan, gebeliğin hemen başlarında çeşitli ve değişik ilaçlar kullanmış olan, gebelikte geçirilirse bazı tehlikeleri olan virüs enfeksiyonlarını kapanlar ile …. doğumsal kalp hastalıklı bir fetus taşıyor olabilirler.

En erken ne zaman tanı konabilir?

Doğumsal kalp hastalıklarında tanı en erken gebeliğin üçüncü ayında yapılan ense testi sırasında konabilir. Bu dönemde kalp çok küçük olmakla birlikte mevcut bir kalp yetersizliğinin fetus vücudunda yaptığı değişimler (su toplanması, ense kalınlığının artması, ritm bozukluğu… gibi) olası bir kalp hastalığından şüphenilmesine ve tetkiklerin derinleştirilmesine olanak tanır. Bu dönemde yapılacak vaginal ultrasonografi uzman ellerde kalp defektleri hakkında bilgi verir. İdeal ve klasik yaklaşım gebeliğin 21-23 haftaları arasında ekokardiyografinin yapılmasıdır.

Aritmi nedir?

Anormal kalp atım hızına aritmi denir. Normalde anne karnındaki bir fetusun kalp hızı dakikada 120-160 arasında olup genellikle düzenlidir. Bundan daha yavaş veya daha hızlı atım sayısı aritmi olarak adlandırılır. Sürekli yavaş veya sürekli hızlı aritminin varlığı bebeğin anne karnındayken kalp yetersizliğine girmesine hatta kaybına neden olabilir. İyi bir ön tanı ve düzgün bir yaklaşım ile bu düzensizlik tedavi edilebilmektedir. Örneğin supraventriküler takikardi denilen hızlı ritm bozukluğunda anneye verilen ilaçlar plasentadan bebeğe geçerek bu ritm bozukluğunu tedavi edebilmektedirler. Erken tanı ve tedavi kadar doğum ve sonrasındaki yaklaşım da bu fetuslarda çok önemlidir. Ritm düzeltilmiş olsa bile yenidoğan doğduğu andan itibaren uzman bir neonatal kardiyolog tarafından takibe alınmalıdır.
Kalp bloğu saptanması durumunda annede plasenta yoluyla fetusa geçen otoantikorların varlığı araştırılmalı ve kalbi hızlandıracak tedaviler anneye verilmeli, gerekirse anne erken doğurtulmalıdır.

Kalp fonksiyonundaki problemler nelerdir?

Kalp kasının kasılma sorunu ile seyreden hastalığa kardiyomiyopati denir. Bu durum yapısal defektlerin sonucunda gelişebileceği gibi ritm bozukluklarından veya kalbi dışarıdan sıkıştıran sorunlardan da (akciğer kisti, hidrops…) ileri gelebilir. Kalbin yükünü arttıran fetal anemi, teratom, ikizlerin birbirinden kan çalmaları gibi durumlarda da karşımıza çıkabilir. Ekokardiyografi kalp yetersiliği bulgularını önceden haber vererek erken müdahale ve tedavi olanaklarını zorlamamızı sağlar, doğumun zamanlamasında bizlere yardımcı olur.

Konjenital kalp hastalığı olan bir fetusta prognoz nedir?

Eğer çok erken dönemde gelişmiş ve kalbin anatomisini ileri derecede bozmuş bir malformasyon yoksa, kalp anomalilerinin büyük çoğunluğu doğum sonrasında düzeltilebilmektedir. Fetal ekokardiyografi sayesinde hangi fetusa erken müdahale edilmesi, hangisinin doğum sonrasına bırakılması hakkında bilgi sahibi olunabilir. Ayrıca doğumun yaptırılacağı merkez de bu sayede seçilmiş olur. Doğumdan çok sonra düzeltilecek kalp hastalıklı bir bebek normal şartlarda doğurtulurken, hemen operasyon gerektirenler kardiyoloji ünitesi olan hastanelere sevk edilmelidirler.

Sonuç olarak, yeni doğanlarda en sık rastlanan anomali olan doğumsal kalp hastalıklarının erken tanısı, gebeliğin üçüncü ve beşinci aylarında yapılan rutin ultrasonografi tetkiklerinin yanı sıra aile öyküsü, ilaç kullanım öyküsü ve şeker hastalığı varlığı gibi durumlarda rutin ekokardiyografi incelemesi ile mümkündür. Bu inceleme yöntemleri ile doğumsal kalp hastalıklarının dörtte üçü anne karnındayken saptanabilir ve gerekli önlemler zaman kaybedilmeden alınabilir.